IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯布兰德病患者的去氨加压素(DDAVP)质子化

2021-12-27 02:44:14 来源:

1HG血管性遗传性(VWD)病患体液之中的血管性遗传性表征(VWF)会用到引人注意减少。去一氧化氮加压素(DDAVP)常用于提高这些病患的VWF体液高度。然而，并不是所有的1HGVWD病患都对DDAVP治疗法有视觉效果。本量化试图更为DDAVP给小儿后各有不同时间点的VIII表征、VWF抗体(VWF抗体:Ag)、VWF ristocetin辅表征(VWF:RCo)和纤维蛋白原高度。

量化人员回顾性量化是由一个部门对89名1HG血管性遗传性病患接受单剂量静脉DDAVP（0.3μg /公斤）。在DDAVP给小儿之前后30、60、90和120分钟分别测定表征VIII、VWF:Ag、VWF:RCo和纤维蛋白原高度。

量化发现，相比各自的基线值(71 IU / dL, 54 IU / dL, 54 IU / dL)，30 (175 IU / dL 111IU / dL 127 IU / dL)、60 (218 IU / dL 138 IU / dL 139 IU / dL)和90 (212 IU /dL 134 IU / dL 130 IU / dL)分钟时间点之中等高度的表征，VWF: Ag)和VWF仅有引人注意升高(P < 0.001)。在60分钟时，96%的受试者用到应答反应，但有三名受试者在任何时间点都没有应答。

量化表明，测定表征VIII、VWF:Ag和VWF:RCo的高度，且比较好在DDAVP输注后60分钟，足以在DDAVPK-确认病患为应答者。减少精确测量时间点的数量将不断节省病患及其提供者的成本和时间。

原始引自：

Achuta K. Guddati,Rachel P. Rosovsky ,Quantitative ysis of desmopressin (DDAVP) response in patients with type 1 von Willebrand disease

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